Preci? human(人) PDHX (基因ID：8050) qPCR引物对 (全名：pyruvate dehydrogenase complex component X；别名：E3BP,OPDX,PDX1,proX,DLDBP,PDHXD) Preci? human(人) DLD (基因ID：1738) qPCR引物对 (全名：dihydrolipoamide dehydrogenase；别名：E3,LAD,DLDD,DLDH,GCSL,PHE3,OGDC-E3)(tnt8965a) Preci? human(人) PDHB (基因ID：5162) qPCR引物对 (全名：pyruvate dehydrogenase E1 subunit beta；别名：PDHBD,PHE1B,E1beta,PDHE1B,PDHE1-B) Preci? human(人) PDHA1 (基因ID：5160) qPCR引物对 (全名：pyruvate dehydrogenase E1 subunit alpha 1；别名：PDHA,PDHAD,PHE1A,E1alpha,PDHCE1A)(tnt6267a) Preci? human(人) DLAT (基因ID：1737) qPCR引物对 (全名：dihydrolipoamide S-acetyltransferase；别名：E2,PBC,DLTA,PDCE2,PDC-E2)(tnt8966a)

丙酮酸脱氢酶复合物（Pyruvate Dehydrogenase Complex, PDC或PDH）是一个由多种酶和辅助因子组成的多酶系统，主要存在于线粒体基质中，其结构和功能对于细胞的能量代谢至关重要。以下是对丙酮酸脱氢酶复合物的基因群及其结构的详细描述：

组成与结构：
丙酮酸脱氢酶复合物通常由三种主要的酶组成，分别是E1（丙酮酸脱氢酶）、E2（二氢硫辛酰胺转乙酰基酶）和E3（二氢硫辛酰胺脱氢酶）。
这些酶在复合体中相互协作，以催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A（CoA）的反应，同时生成二氧化碳（CO2）。
除了这三种酶外，丙酮酸脱氢酶复合物还需要六种辅助因子，包括磷酸硫胺素（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg2+离子。
在真核生物中，如人类，丙酮酸脱氢酶复合物的结构更为复杂，除了上述的酶和辅助因子外，还包括三种调控蛋白：E3结合蛋白（E3BP）、丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）和丙酮酸脱氢酶磷酸酶（PDP）。
基因编码：
丙酮酸脱氢酶复合物的各种成分和调控蛋白都由特定的基因编码。例如，E1酶的α亚基由PDHA1基因编码，该基因位于X染色体上（Xp22.1）。
其他与丙酮酸脱氢酶复合物相关的基因还包括PDHB（编码E1酶的β亚基）、DLAT（编码E2酶）、DLD（编码E3酶）等。
调控机制：
丙酮酸脱氢酶复合物的活性受到多种机制的调控，包括产物抑制、核苷酸反馈调节和共价调节。
其中，共价调节是近年来的研究热点，主要涉及PDK对E1酶上特殊丝氨酸的磷酸化作用，从而影响复合物的活性。
生理功能与疾病关联：
丙酮酸脱氢酶复合物在糖酵解和三羧酸循环之间起桥梁作用，对于维持细胞内的能量平衡至关重要。
该复合物的缺陷或异常会导致一系列疾病，如丙酮酸脱氢酶缺乏症（一种神经系统退行性病变）、乳酸酸中毒、糖尿病和心脑血管疾病等。
综上所述，丙酮酸脱氢酶复合物是一个由多种酶和辅助因子组成的复杂系统，其结构和功能受到精细的调控。该复合物的缺陷或异常与多种疾病的发生密切相关。