Preci? human(人) SHARPIN (基因ID：81858) qPCR引物对 (全名：SHANK associated RH domain interactor；别名：AIFID,SIPL1) Preci? human(人) RNF31 (基因ID：55072) qPCR引物对 (全名：ring finger protein 31；别名：HOIP,Paul,ZIBRA,IMD115) Preci? human(人) RBCK1 (基因ID：10616) qPCR引物对 (全名：RANBP2-type and C3HC4-type zinc finger containing 1；别名：XAP3,XAP4,HOIL1,PBMEI,PGBM1,RBCK2,RNF54,HOIL-1,ZRANB4,C20orf18,UBCE7IP3)

"线性泛素链组装复合物"（Linear ubiquitin chain assembly complex，简称LUBAC）是由几个关键组分构成的，这些组分共同作用以催化线性泛素链的形成。以下是关于LUBAC的详细信息：

组成：
LUBAC由三个亚基组成，分别是HOIP（也称为RNF31）、HOIL-1L（也称为RBCK1）和SHARPIN。这三个亚基共同协作，是目前已知的唯一能够催化线性泛素链形成的E3泛素连接酶复合物。
功能：
LUBAC的主要功能是在特定的底物蛋白上形成线性泛素链。这些线性泛素链在多种生物学过程中发挥作用，包括炎症、免疫、细胞程序性坏死以及血管发育等。
LUBAC可以招募下游的效应蛋白，参与NF-κB等多条信号通路的调控，在先天免疫、细胞死亡以及抗入侵病原体的选择性自噬等过程中发挥重要作用。
关键组分的功能：
HOIP：作为RBR家族的E3，具有多个结构域，这些结构域分别与不同的蛋白质相互作用，发挥不同的功能。例如，N端的PUB结构域负责与去泛素化酶OTULIN结合，ZF-NZF结构域负责与泛素链或底物蛋白结合，UBA结构域负责与HOIL-1L和SHARPIN结合，而C端的RBR-LDD结构域则负责结合E2执行E3功能。
HOIL-1L和SHARPIN：这两个亚基与HOIP一起，构成完整的LUBAC复合物，共同催化线性泛素链的形成。
线性泛素链的特点：
线性泛素链是由一个泛素的N末端甲硫氨酸残基和另一个泛素的C末端甘氨酸残基首尾共价相连形成的。这种链的形成与去除过程非常特异，与多种生物学过程密切相关。
与疾病的关系：
研究表明，LUBAC及其催化的线性泛素化修饰与多种疾病的发生和发展有关。例如，LUBAC的功能异常可能导致炎症性疾病、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症等。
研究进展：
近年来，关于LUBAC及其催化的线性泛素化修饰的研究取得了显著进展。科学家们通过构建LUBAC的不同截短体、利用质谱技术鉴定LUBAC的潜在相互作用蛋白、以及研究LUBAC在特定疾病中的作用机制等方法，进一步揭示了LUBAC的生物学功能和调控机制。这些研究不仅为深入理解LUBAC的功能提供了重要依据，也为相关疾病的诊断和治疗提供了新的思路和方法。